LINFOMA CUTÁNEO EPITELIOTROPO

EL GRAN IMITADOR

SINÓNIMOS: linfoma cutáneo epileliotropo, micosis fungoide, linfoma cutáneo de células T.

INTRODUCCIÓN. El linfoma cutáneo epiteliotropo (“linfoma con tropismo o afinidad por la piel“) se caracteriza por la infiltración neoplásica linfoide de la epidermis. Tiene su origen, en la mayoría de los casos en linfocitos T circulantes, con alta afinidad por la piel, que invaden la epidermis, produciendo lesiones variadas que abarca desde zonas alopécicas, placas, úlceras mucocutáneas así como signos clínicos muy variados con prurito de leve a intenso, sin llegar a ser excluyente en ninguna de las presentaciones clínicas que veremos más abajo.

Suele representar un desafío diagnóstico debido a la superposición de signos clínicos con otras afecciones dermatológicas más comunes que el propio linfoma, lo que nos lleva en muchos casos, a recurrir a la simplicidad (Ockham) y pensar primero en enfermedades más frecuentes que en un proceso relacionado con linfocitos neoplásicos. Para evitar que los signos clínicos nos confundan, es muy necesario recordar la importancia de realizar siempre un diagnóstico diferencial sistemático, sobre todo en aquellos casos refractarios al tratamiento inicial o de cronicidad relevante.

ETIOLOGÍA. Desconocida. En el gato se ha postulado una vinculación con el virus de la leucemia felina, aunque no existe un nivel de evidencia suficiente para confirmarlo. En el perro se lo vincula con procesos dérmicos crónicos , como la dermatitis atópica.

CARACTERÍSTICAS INICIALES. En esta etapa de dermatitis y prurito es fácil confundirlo con un proceso alérgico, micótico o parasitario. La aparición de linfoma cutáneo se asocia a la enfermedad atópica crónica. 

La fase inicial mucocutánea puede progresar afectando a ganglios y a otros órganos, contribuyendo a solapar aun más los distintos estadios clínicos.

CLASIFICACIÓN

Siguiendo la misma clasificación que en medicina humana, el linfoma cutáneo se puede dividir en:

En perros, la micosis fungoide clásica es la forma más frecuente, sin llegar a presentarse en forma tan clara la clasificación utilizada en medicina humana (Machicote y González, 2008).

EDAD: suele presentarse en animales añosos (>10 años) aunque no es excluyente. 

RAZAS: Las razas más representadas son: Bóxer, San Bernardo, Pastor alemán, Golden retriever, Setter irlandés, Cocker spaniel, Basset Hound. 

SEXO: no existe predisposición por sexo.

ESTADIOS CLINICOS

Debido a la gran variedad de presentaciones del linfoma cutáneo en perros y gatos, es útil su clasificación teórica en cuatro estadíos clínicos: 

CATEGORÍA 1. Eritrodermia exfoliativa 

Eritema generalizado, descamación, pérdida de pigmento, alopecia, parches, placas y nódulos. Hemorragias intracutáneas que parecen hiperpigmentaciones. El prurito varía de leve a severo. 

CATEGORÍA 2. Localización mucocutánea. 

Eritema, despigmentación, alopecia, infiltración irregular, erosión y ulceración. Suelen afectarse más las uniones mucocutáneas de la cara. Aunque, a veces, solamente asienta en los labios. También se puede presentar en prepucio, vulva y ano. 

CATEGORÍA 3. Placas y nódulos solitarios o múltiples

Eritematosos, descamativos y costrosos . Las erosiones y las úlceras suelen coalescer y expandirse. Los ganglios suelen afectarse en casos avanzados. 

CATEGORÍA 4. Enfermedad infiltrativa y ulcerativa de la cavidad oral. 

Se afectan encías, paladar y lengua. 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

De acuerdo a las lesiones identificadas, el linfoma cutáneo epiteliotropo puede confundirse fácilmente con varias afecciones dermatológicas, como dermatitis atópica, infestación por ectoparásitos, enfermedad inmunomediada, eritema multiforme, otras neoplasias, infección cutánea o mucocutánea o trastornos de queratinización.

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DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO = SIGNOS CLÍNICOS + HISTOPATOLOGÍA

En la fase inicial del proceso es importante definir si la población de linfocitos en estudios es policlonal o monoclonal, debido a que esta diferencia nos permitiría separar un proceso linfoproliferativo reactivo, hiperplásico de uno neoplásico. En este propósito, las pruebas de clonalidad, PARR (PCR para reordenamiento de receptor de antígeno) y citometría de flujo podrían confirmar o descartar la sospecha de un linfoma cutáneo.

La clave diagnóstica está en poder establecer una relación entre los signos clínicos y la histopatologia, debido al gran tropismo de las células neoplásicas por la epidermis, los epitelios de las mucosas, los anexos, y principalmente, la pared del folículo . Los linfocitos neoplásicos en la epidermis se pueden distribuir de forma difusa o discretamente en agregados denominados microabscesos de Pautrier. 

LINFOCITOS Y RADIOTERAPIA. Los linfocitos son extremadamente sensibles a la radiación y pueden sufrir apoptosis además de la muerte mitótica clásica después de la exposición a la radiación. Los pacientes humanos con linfoma no Hodgkin comúnmente reciben un tratamiento de modalidad combinada con radioterapia y quimioterapia, principalmente para la enfermedad en estadio I o estadio II. El tratamiento de modalidad combinada o la radioterapia sola también es beneficioso en humanos para los linfomas primarios de hueso, el linfoma cutáneo de células B y la micosis fungoide.

BIBLIOGRAFIA CONSULTADA

• LINFOMA CUTÁNEO. AVEPA. Clin. Vet. Peq. Anim 28 (1) 31-37, 2008. G. Machicote, J.L. González
• CUTANEOUS LYMPHOMA IN A DACHSUND. Andrea Lam. Veterinary Dermatology. CVJ / Vol 62 / July 2021
• DERMATOLOGÍA EN PEQUEÑOS ANIMALES. Muller & Kirk´s. 6º edición. Scott, Miller, Griffin. Editorial Intermedia. 2002
• WITHROW AND MacEWEN´S SMALL ANIMAL CLINICAL ONCOLOGY. Chapter 18. Fifth Edition. E-BOOK. ELSEVIER. 2013
• ATLAS DE TUMORES. Oncología en la clínica diaria. Adrián Romairone Duarte. Juan Carlos Cartagena Albertus. (2014). Editorial SERVET.